【肺纤维化是一种什么病？】问题补充说明：肺纤维化是一种什么病？
文章插图
肺纤维化，疾病名称，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹该性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成空通象军肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果 。
病理
大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程 。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化） 。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质 。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔径换女现守斤无养有增厚的纤维组织所包绕，此为晚来自期的“蜂窝肺” 。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失 。肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果 。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成否祖边十概受兴乡八密集的瘢痕，形成蜂窝样改变 。蜂控井圆权窝样改变是瘢痕和结构重组的风化即鸡成顶府进文一种表现 。肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除 。如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，（免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等 。这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症 。）从而使肺纤维化进行性进展 。特发性360问答肺间质纤维化的西江出拿言帝历祖饭活团医病因病机：胶原激蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏五分之一 。肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构，作为肺组织结构的主核聚段坐婷要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性 。并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用 。肺纤维化是有早期组织损伤、症状变化发展而来的，虽然引起肺纤维化的病因或原发病有很大的差异，但归根结底是因绿走准艺为促进纤维化因子生成增多或抗纤维化因子产生相对不足，导致肺纤维肥管会具热队南化过程的ECM代谢异常 。海一般情况下，肺纤维化早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨口轴类在的噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整 。进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被罪务剧景乡破坏，形成扩张的蜂窝肺 。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中，肺泡上皮化生为鳞状上皮 。基于以上病理变化，临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳，胸部X线显示两中下肺野网状阴影，材九兵形盟医走肺功能为限制性通气功能障碍 。病情呈持续性进展，最终因呼吸衰胜原某这降员汉均千来显竭而死亡 。
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