他们是怎样被“冻”起来的?( 二 )



在此后 , 就需要各种仪器了 。 比如肌电图检查来进一步确认 , 常规生化检查、脑脊液腰穿检查等来排除中毒、代谢性疾病和感染性疾病 , 还有CT和MRI这些影像学检查以排除其他一些症状跟ALS很类似的疾病 , 比如神经肿瘤、多发性硬化 。

ALS能治吗?
我们对神经元疾病的了解仍然很少 。 现在没有一种疗法能治愈ALS 。 事实上 , 这次“冰桶募款”的善款 , 除了用在救治病人以外 , 很多应该会流向支持对这个病的研究 。

针对病因的治疗里 , 试过的药物几十种 , 但现在有证据证明有效的药物 , 就只有利鲁唑(Riruzole)一种 , 这种药物能阻断谷氨酸对神经的毒性 。 但一旦病情进展到一定地步 , 神经所受的伤害无法被逆转 , 这种药也就没有用了 。

至于其他药物……维生素C , 维生素B12 , 左旋多巴 , 卵磷脂、肌酸、辅酶Q10等等补剂都没有证据显示有效 。 不过 , 如果病患有营养不良问题 , 补充维生素还是有好处的 。 抗氧化抗自由基的药物用处不大 。 补充神经营养因子 , 似乎也没能帮助神经元存活 。 利用病毒转录进行基因治疗 , 或者神经元干细胞移植 , 都是人们寄予厚望的治疗方向 , 但离真正临床应用还很遥远 。

有些针对症状的支持性疗法 , 虽然“治标不治本” , 但可以延长寿命或者改善生活质量 。 比如止痛药 , 抗抑郁、抗焦虑药物 。 一些康复器材与针对性锻炼 , 也能改善患者的运动机能 。 另外 , 由于呼吸肌无力 , ALS患者晚上常常被“憋醒” , 睡眠浅 , 容易做噩梦 , 一些呼吸辅助器材可以改善睡眠 。 还有ALS患者会慢慢变得难以吞咽食物 , 插胃管会影响呼吸 , 打点滴虽然也能补充营养 , 但仍然不如肠内营养 , 如果做一个胃部造口 , 此后可以从造口把食物“注射”到胃里 , 大大改善营养状况 。

除了人以外 , 其他动物也会“渐冻”吗?

其他哺乳动物也会得运动神经元疾病 。

迄今发现过好多种自然发病的动物——发病的大鼠会慢慢瘫痪直至死去 , 布列塔尼犬患病后会体重减轻、肌肉无力最终死亡 , 发病的马匹先是容易疲劳 , 慢慢也变成体重减轻 , 肌肉萎缩 。

另外还有实验室里培育出的、表达人SOD缺陷基因的转基因小鼠 , 敲除神经营养基因的“删基因小鼠” , 这类小鼠也会发病 , 一般活不过五个月 。

这些动物现在都是宝贵的研究对象 。 希望有朝一日 , 从它们身上得来的答案 , 能帮我们挽救渐冻人的生命 。

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